Knobloch综合征1例

5岁女童因出生后发现双眼视力差于2021年5月就诊于天津医科大学眼科医院, 体检提示:双眼高度近视、双眼内斜视、水平震颤、双眼底高度近视改变, 追问病史后发现, 患儿出生后头颅枕部囊性肿物膨出, 查头颅CT提示:枕部颅板缺损伴脑膜膨出, 未作治疗, 目前枕部肿物已自行消退。考虑患儿的眼部表现及颅骨改变, 可能符合Knobloch综合征, 后经全外显子基因检测V4发现, 患儿为致病基因COL18A1的复合杂合变异, Knobloch综合征明确, 该综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病, 典型特征是高度近视、视网膜脱离和枕部脑膨出, 目前尚无明确的治疗方案, 基因治疗可能是未来应对Knobloch综合征的有效治疗手段。     

《中国医学人文》杂志征稿启事

《中国医学人文》杂志是由国家卫生健康委员会主管,中国医师协会、中国协和医科大学出版社联合主办的跨学科、综合性的医学人文期刊。本刊为月刊,国内刊号:CN 10?1290/R,国际刊号:ISSN 2095?9753,2015年3月正式出版发行。办刊宗旨:加强医务人员和决策者对医学人文的认识和关注,促进医学人文研究和医学人文精神的提升,弘扬博爱、友善、乐于助人的人道主义精神,改善医疗环境、和谐医患关系,促进我国医疗卫生事业健康发展。     

日本居家安宁疗护服务体系构建经验及其对我国的启示

21世纪的日本"少子高龄化"特征明显，发展居家安宁疗护、构建完备的居家安宁疗护服务体系，是日本卫生服务提供体制改革的重要方向。本文介绍了日本居家安宁疗护的含义与理念，以及关于居家安宁疗护服务提供机构、提供人员、提供内容及费用保障的法律规定，提示我国在条件成熟时应尽快健全安宁疗护相关立法，在卫生服务提供体系框架下实现居家安宁疗护的稳定发展，建立并强化安宁疗护过程中的协作机制，并为居家安宁疗护提供必要的经费保障，通过完善的制度设计保障老年人"居家善终"的权益。     

基于记忆-遗忘规律的健康教育在改善冠心病患者自我管理中的应用研究

目的 探讨基于记忆-遗忘规律的健康教育在改善冠心病患者健康促进生活方式和自我健康管理行为中的影响。方法 选择住院治疗的冠心病患者160例,采用随机数字表法分为观察组(80例)和对照组(80例)。对照组接受常规住院健康教育,观察组接受基于记忆-遗忘曲线规律制定的针对性的健康教育干预。在干预前、干预后使用健康促进生活方式评定量表和冠心病自我管理行为量表,测量两组患者的健康促进生活方式和自我管理行为水平。结果 干预前,两组患者健康促进生活方式和自我健康管理行为水平比较,差异无统计学意义(t=-1.72, 1.88,P值均>0.05)。干预后,观察组健康促进生活方式总分为(83.58±9.54),高于干预前的(63.08±7.11),(t=11.11, P<0.001)。干预前,2组自我管理行为得分比较,差异无统计学意义(t=1.88, P>0.05);干预后,观察组自我管理行为总得分为(118.44±8.42),高于对照组的(99.86±6.49),(t=-15.63, P<0.001)。结论 基于记忆-遗忘规律的健康教育,对冠心病患者健康促进生活方式和自我管理行为有明显改善和提高。     

保乳联合前哨淋巴结活检术治疗早期三阴性乳腺癌的疗效及对术后生活质量的影响

目的探讨保乳联合前哨淋巴结活检术治疗早期三阴性乳腺癌的疗效及对术后生活质量的影响。方法选取2017年1月—2019年1月期间该院收治的34例行保乳联合前哨淋巴结活检术的早期三阴性乳腺癌患者为研究对象(观察组,34例),另选取同期行全乳切除联合腋窝淋巴结清扫术治疗的早期三阴性乳腺癌患者作为对照(对照组,34例),比较两组患者手术相关指标;术后6个月,采用量角器测定肩关节活动度,采用简明健康状况调查表(SF-36量表)评价生活质量,记录术后并发症发生情况和术后1年内复发率。结果观察组术中出血量、总引流量低于对照组[(76.81±11.40)ml vs.(158.37±17.29)ml],手术时间、拔管时间及住院时间均较对照组缩短[(73.97±10.22)min vs.(102.60±13.26)min;(7.83±1.37)d vs.(29.45±6.04)d;(11.02±2.14)d vs.(16.57±2.89)d,P<0.05]。术后6个月,观察组肩关节屈曲、外展、后伸、内旋及外旋活动度均大于对照组(P<0.05)。术后6个月,观察组生理机能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、精力、社会功能、情感职能及精神健康等SF-36评分均高于对照组(P<0.05)。观察组术后皮下积液、上肢水肿、皮瓣坏死及腋窝积液等并发症发生率均低于对照组,术后1年复发率高于对照组,但差异无统计学意义(P<0.05)。结论早期三阴性乳腺癌行保乳联合前哨淋巴结活检术治疗可缩短手术时间、拔管时间及住院时间,降低术中出血量和引流量,患者术后肩关节活动度恢复较好、生活质量高。     

情景式健康教育对白内障手术患者心理状态、遵医行为及自护能力的影响

目的探讨情景式健康教育对白内障手术患者心理状态、遵医行为、自护能力的影响。方法 2018年6月至2019年6月选取济南市第二人民医院白内障超声乳化手术患者86例, 根据随机数字表分为观察组43例及对照组43例, 对照组行眼科常规护理干预, 观察组实施情景式健康教育, 比较两组干预前、干预后心理状态、治疗依从性、自护能力及生活质量情况。结果与干预后对照组比较, 观察组汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分显著下降, 差异有统计学意义(P<0.05)。观察组按时检查、坚持用药、避免诱发因素、定期复查、日常生活管理等方面遵医行为率高于对照组, 差异有统计学意义(P<0.05)。干预后观察组健康知识、疾病认知、自护责任概念、患眼护理技能、总评分、生活质量评分高于对照组, 差异有统计学意义(P<0.05)。结论情景式健康教育能有效减轻白内障超声乳化手术患者焦虑、抑郁情绪, 提高患者自护能力及遵医行为, 有利于患者术后视力恢复, 改善患者术后生活质量。     

黑龙江:构建龙江卫生健康发展新格局

把保障人民健康放在优先发展的战略地位,坚持医防融合、平急结合、中西医并重,坚持和加强党的全面领导,奋力开拓龙江卫生健康高质量发展新格局。